考研上岸，渐冻症妈妈笑弯了眼，关于渐冻症你需要知道这些！
导语：江苏南京，00后小张的妈妈在4年前确诊渐冻症，读大学的他经常往返400公里回家和爸爸一起照顾。如今，他还成功“三跨”考研上岸，以初试第一名的成绩被中国传媒大学电影学录取，已经无法说话的妈妈笑弯了双眼。
渐冻症，可能大家不是第一次听说，历史上有些名人也深受该病的折磨。比如，英国著名物理学家史蒂芬·霍金，卡通《海綿寶寶》的作者史蒂芬‧海倫伯格以及京东集团副总裁蔡磊等。
什么是渐冻症呢？
“渐冻症”医学名称叫作肌萎缩侧索硬化症，是一种神经退行性疾病，影响大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞，造成运动神经元死亡，令大脑无法控制肌肉运动。 主要临床表现是肌肉逐渐萎缩无力，患者最后会因呼吸衰竭而死亡。
早期症状包括：
- 手臂、腿部、肩膀或舌头的肌肉抽搐
- 肌肉痉挛
- 肌肉紧张僵硬（痉挛）
- 影响手臂、腿、颈部或膈肌的肌肉无力
- 言语含糊且带有鼻音
- 咀嚼或吞咽困难
随着疾病的进展，肌肉无力和萎缩会扩散到身体的其他部位。您可能会遇到以下问题：
- 患有 ALS 的人最终将无法站立或行走、自行上下床或使用双手和手臂
- 咀嚼食物和吞咽（吞咽困难）
- 说话或构词（构音障碍）
- 呼吸（呼吸困难）；患有 ALS 的人最终会失去自主呼吸的能力，必须依赖呼吸机
- 保持体重和营养不良
- 肌肉痉挛和神经病变（神经损伤或疾病）
- 焦虑和抑郁，因为 ALS 患者通常仍然能够推理、记忆、理解并意识到自己的功能逐渐丧失
尽管不太常见，但 ALS 患者也可能：
- 遇到语言或决策问题
- 随着时间的推移，会出现某种形式的痴呆症
ALS 不会影响您的味觉、触觉、嗅觉或听觉能力。大多数 ALS 患者死于呼吸衰竭，通常在症状首次出现后三到五年内死亡。然而，大约 10% 的 ALS 患者可以存活十年或更长时间。
肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 的病因是什么？
尽管 ALS 的病因尚不完全清楚，但最近的研究表明多种复杂因素导致运动神经元死亡。ALS 的具体危险因素尚未最终确定，但正在进行的研究正在探索遗传和/或环境因素的可能作用。2009 年发表的研究表明，吸烟可能会增加患 ALS 的风险。
以下任何一种或多种因素都可能导致该疾病：
- 谷氨酸代谢缺陷
- 自由基损伤
- 线粒体功能障碍
- 基因缺陷
- 程序性细胞死亡或细胞凋亡
- 细胞骨架蛋白缺陷
- 自身免疫和炎症机制
- 蛋白质聚集体（团块）的积累
- 病毒感染
- 特定的基因突变和/或遗传也可能会改变疾病及其发生的可能性。
ALS 有治愈方法吗？
目前尚无已知的治愈方法或治疗方法可以阻止或逆转 ALS 的进展。然而，FDA 批准的药物利鲁唑（商品名 Rilutek、Teglutik）和依达拉奉（Radicava）已被证明可以适度减缓 ALS 的进展。此外，世界范围内正在进行一些有希望的临床试验，这些试验正在提供有关如何对抗这种疾病的重要信息。
ALS如何治疗？
当 ALS 累及您的呼吸、说话和行动能力时，治疗和其他形式的支持可能会有所帮助。
呼吸护理。随着肌肉不断衰弱，大多数 ALS 患者的呼吸最终会变得更加困难。医务人员可能会定期测试您的呼吸情况，并为您提供辅助夜间呼吸的机械通气设备。
您可以选择使用面罩可轻松取戴的呼吸机，也被称为无创通气。有些患者最终会做手术，在颈部前方开一个通往气管的孔，称为气管造口。插入孔中的管子与呼吸器相连，帮助患者呼吸。有时做了气管造口的 ALS 患者还需要做一种叫做喉切除术的手术。这项手术旨在防止食物进入肺部。
物理疗法。物理治疗师可以解决您的疼痛、行走、移动、支撑和设备需求，帮助您保持独立。进行低冲击力锻炼可能有助于尽可能长时间地保持心血管健康、肌肉力量和关节活动度。
定期运动也可以帮助您感觉更健康。适当的拉伸可能有助于预防疼痛，并帮助肌肉以最佳状态行使功能。
物理治疗师还可能使用支具、助行器或轮椅来帮助您克服虚弱。理疗师可能建议您使用坡道等设施，方便来回走动。
营养支持。确保您的食物更易吞咽并能满足营养需求。当吞咽变得极为困难时，您可以选择放置营养管。
内容来源：
https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/amyotrophic-lateral-sclerosis-als
https://www.hss.edu/condition-list_amyotrophic-lateral-sclerosis.asp
https://www.mayoclinic.org/zh-hans/diseases-conditions/amyotrophic-lateral-sclerosis/diagnosis-treatment/drc-20354027
