2015年西综考研:血液系统疾病剖析(4)




2015年西综考研:血液系统疾病剖析(4)

2015年考研复习已经紧张复习中,要想学好西医综合这门考研专业课,必须要增加知识储备,加强重点复习。小编为考生奉上2015年西综考研:血液系统疾病剖析,希望广大考生能够熟记于心,为考研做好充分的准备。

2015年西综考研:血液系统疾病剖析(4)

  溶血性贫血

  溶血是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血超过造血代偿时出现的贫血即溶血性贫血(HA)。

  【临床分类】按发病机制,溶血性贫血的临床分类如下:

  一、红细胞自身异常性溶血性贫血

  (一)红细胞膜异常性溶血性贫血

  1.如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。

  2.获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

  (二)遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血:

  戊糖磷酸途径酶缺陷如葡萄糖一6一磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏引起蚕豆病。

  (三)珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血

  遗传性血红蛋白病(珠蛋白生成障碍性贫血)

  二、红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血

  (一)免疫性溶血性贫血

  (二)血管性溶血性贫血

  1.血管壁异常 心脏瓣膜病和人工心瓣膜、血管炎病等。

  2.微血管病性溶血性贫血 弥散性血管内凝血(DIC)。

  3.血管壁受到反复挤压行军性血红蛋白尿。

  (三)生物因素蛇毒、疟疾、黑热病等。

  【发病机制】

  (一)血管内溶血 血型不合输血时可发生血管内溶血,同时形成血红蛋白血症。

  (二)血管外溶血 见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血性贫血等,血管

  外溶血时由单核一巨噬细胞系统主要是脾破坏红细胞。

  无效性红细胞生成或称为原位溶血,指骨髓内的幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏,可伴有黄疸,其本质是一种血管外溶血。常见于巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等。

  【临床表现】血管内溶血可有严重的腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战,随后高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。

  血管外溶血多见,有贫血,黄疸,肝、脾大三大特征。

  【实验室检查】

  一、提示血管内溶血的检查

  1.游离血红蛋白 血管内溶血时增高。

  2.血清结合珠蛋白 血管内溶血时血清结合珠蛋白降低。

  3.血红蛋白尿 血红蛋白尿时尿常规示隐血阳性,尿蛋白阳性,红细胞阴性。

  4.含铁血黄素尿 主要见于慢性血管内溶血。

  二、红细胞寿命缩短。

  【鉴别诊断】

  抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性者,考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血,并进一步确定原因。

  【治疗】

  一、去除病因

  二、药物治疗 糖皮质激素及免疫抑制剂可用于自身免疫性溶血性贫血,激素还可用于阵发性睡眠性血红蛋白尿。

  三、脾切除术对遗传性球形细胞增多症最有价值。

  医学重在临床实践,希望每一位考生都能够先把理论知识学扎实,对自己也对病人负责,最后预祝大家2015年考研胜利!

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